Koproporfiryna to organiczny związek heterocykliczny będący jednym z metabolitów szlaku syntezy hemu czyli białka nadającego barwę hemoglobinie i transportującego tlen. Wspomniany szlak skład...

Koproporfiryna w DZM

Koproporfiryna to organiczny związek heterocykliczny będący jednym z metabolitów szlaku syntezy hemu czyli białka nadającego barwę hemoglobinie i transportującego tlen. Wspomniany szlak składa się z kilku etapów, w którym biorą udział różne enzymy. Zaburzenie biosyntezy na którymkolwiek etapie prowadzi do porfirii, jest to wrodzona choroba metaboliczna. Wyróżnia się różne postacie porfirii- skórna, wątrobowa czy erytropoetyczna, a podział ten jest zależny od tego na jakim etapie zaburzona jest synteza hemu i który z jego prekursorów jest gromadzony w organizmie.

Bardzo ważne jest, aby podczas dziennej zbiórki moczu oraz w trakcie dostarczenia próbki do punktu pobrań, pojemnik z moczem przechowywany był w zacienionym miejscu, tak aby materiał nie utracił stabilności.

Badanie wykonuje się w celu diagnostyki porfirii, bądź jej wykluczenia w przypadku objawów podobnych dla tej jednostki chorobowej (zmiany skórne, bóle brzucha, objawy neurologiczne).

Oznaczenie koproporfiryny w moczu wykonuje się z dobowej zbiórki moczu. DZM polega na zebraniu całej ilości oddanego w ciągu 24 godzin moczu. Zbiórkę rozpoczyna się rano, przy czym pierwszej porcji moczu oddanej zaraz po nocy nie powinno się gromadzić. Ostatnią porcją moczu, który gromadzimy jest pierwsza porcja moczu oddana następnego ranka. Mocz powinien być trzymany zamknięty w dużym naczyniu. Po całej procedurze zebrany mocz należy dobrze wymieszać i pobrać około 100 ml do tradycyjnego pojemniczka na mocz oraz jak najszybciej zanieść do laboratorium. Mocz, przez cały czas zbierania, powinien być trzymany w zacienionym miejscu (najlepiej w lodówce, w temperaturze 2-4 °C). WAŻNE, aby w trakcie dostarczenia próbki do punktu pobrań, pojemnik z moczem również trzymany był w zacienionym miejscu, tak aby materiał nie utracił stabilności. Wraz z pojemnikiem należy dołączyć informację o całkowitej ilości zebranego moczu.

10 dni roboczych

Badanie moczu

Wynik podany ilościowo